Basisaanpak klinische evaluatie bij verdenking op amyloïdose

Deze inzichtgevende informatie is bestemd voor alle geïnteresseerde zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met amyloïdose.

In het expertisecentrum amyloïdose GrACE vindt de aanpak van elke patiënt die verdacht wordt van amyloïdose op een gestructureerde wijze plaats. Kortweg kan de evaluatie worden uitgesplitst in de volgende elementen:

• Onbetwist aantonen van amyloïd in een weefsel biopsie
• Nagaan of het amyloïd beperkt blijft tot één lokalisatie, dan wel dat het systemisch voorkomt
• Nauwkeurig vaststellen van het specifieke type amyloïd in deze patiënt
• Nagaan of er een achterliggende ziekte, dan wel erfelijke oorzaak voor dit type amyloïd aanwezig is en als dat zo is, die ziekte of erfelijke oorzaak goed in kaart brengen
• Door middel van hulponderzoek vaststellen van de ernst en uitgebreidheid van de amyloïdose in het lichaam. Hierbij wordt gekeken naar de functie van organen (via onderzoek van bloed en urine), de feitelijke aanwezigheid van amyloïd (vetaspiraat en soms beenmerg), de grootte en consistentie van organen (echo, MRI- en fibroscan) en soms met amyloïdspecifieke afbeeldende technieken (SAP-scan, botscan)
• Het vaststellen van risico’s die met een bepaalde behandeling samen zouden kunnen hangen
• Het bespreken van de resultaten van alle onderzoek met de patiënt en - indien mogelijk en gewenst - wat dit betekent voor de prognose m.b.t. het leven en toekomstig functioneren
• Het aan de patiënt voorstellen van een bepaalde behandeling (met de bijbehorende consequenties) en bespreken van de mogelijke alternatieven
• Het kiezen van de beste plaats voor de behandeling, waarbij - indien mogelijk en verantwoord – het merendeel van de behandeling plaatsvindt in de buurt van de woonplaats van de patiënt
• Na de behandeling vaststellen van het behandelresultaat en dit bespreken met de patiënt
• Het onder controle houden van de patiënt, met onder meer een jaarlijks bezoek aan het expertisecentrum, waarbij monitoring van voorlopereiwit en ziekteverschijnselen plaatsvindt om eventuele terugkeer van het achterliggende ziekteproces en/of progressie van de amyloïdose tijdig op te sporen en indien dat zo is, opnieuw te behandelen

In een inmiddels al wat ouder overzichtsartikel uit 2004 wordt de huidige aanpak al wat toegelicht¹ en verder uitgewerkt in een recenter overzicht uit 2016².

Referenties

1. Hazenberg BP, van Gameren II, Bijzet J, Jager PL, van Rijswijk MH. Diagnostic and therapeutic approach of systemic amyloidosis. Neth J Med 2004; 62:121-128. http://www.njmonline.nl/getpdf.php?id=185
2. Nienhuis HL, Bijzet J, Hazenberg BP. The Prevalence and Management of Systemic Amyloidosis in Western Countries. Kidney Dis (Basel) 2016; 2:10-19. https://www.karger.com/Article/FullText/444206.